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Zystennieren (dominante polyzystische Nierenerkrankung, ADPKD)

Beim Krankheitsbild Zystennieren handelt es sich um eine schwere, stetig fortschreitende (progrediente) Nierenerkrankung, die in ihrem Verlauf in der Regel zu einem totalen Nierenversagen führt. Die Erkrankung ist auch unter den Namen Familiäre Zystennieren, dominante polyzystische Nierenerkrankung oder ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) bekannt.

Die Erkrankung wird autosomal dominant vererbt, das bedeutet, sie tritt unabhängig vom Geschlecht auf, sobald ein Gen mit defektem Erbmaterial weitergegeben wird. Ursache ist ein Gendefekt auf dem Chromosom 16. Wenn ein Elternteil an der Erkrankung leidet, liegt die Chance für eine Erkrankung des Kindes bei 50 Prozent. Bei der weniger häufigen rezessiv-vererbten Form der Zystennieren liegt die Gefahr der Erkrankung eines Kindes bei 25 Prozent. Für einen Ausbruch müssen beide Elternteile den Gendefekt aufweisen.

Bei Patienten mit ADKPD können neben der Niere auch Zysten in der Leber, Bauchspeicheldrüse, Milz und den Eierstöcken vorkommen. Hier führen die Zysten meistens nicht zu Problemen. Betreffen sie jedoch die Herzklappen, ist oft eine Herzschwäche die Folge.

Die Zystennieren entwickeln sich aus dem Harnrohrsystem. Da die Zysten in Größe und Anzahl stetig zunehmen, vergrößert sich die Niere im Laufe der Zeit und das normale Nierengewebe wird durch Zysten ersetzt, wobei meist beide Nieren betroffen sind.

Die ersten Symptome treten selten vor dem 40. Lebensjahr auf. Erst wenn ein erheblicher Teil des normalen Nierengewebes von Zysten durchsetzt ist, nimmt die Funktionstüchtigkeit der Niere ab. Manche Patienten haben auch gar keine Beschwerden.

Folgende Symptome können auf Zystennieren hinweisen:

• Bluthochdruck
• Blut im Urin
• Nierenversagen
• wiederholte Harnwegsinfektionen
• Zunahme des Bauchumfangs

Die Diagnose Zystenniere kann durch eine Ultraschalluntersuchung gestellt werden. Zusätzlich können Computertomographie und Kernspintomographie eingesetzt werden.

Die Therapie bei Zystennieren erfolgt rein symptomatisch. Harnwegsinfekte werden mit Antibiotika behandelt. Medikamente, die die Nieren zusätzlich angreifen könnten, sollten vermieden werde. Bei Patienten, deren Nierenfunktion sich durch das Wachstum der Zysten zusehend verschlechtert, muss im schlimmsten Fall eine Dialyse oder Transplantation angedacht werden. Zu einer guten Therapie gehört auch eine genetische Beratung.

Folgende Maßnahmen sind bei ADPKD wichtig:

• regelmäßige Blutdruckkontrolle
• Vermeidung oder schnelle Therapie von Nieren- und Harnblaseninfekten
• genügende Flüssigkeitszufuhr und Bettruhe bei Blut im Urin
• gesunder Lebenstil
• ggf. Körpergewichtsreduktion
• körperliche Bewegung
• salzarme Kost
• Zusammenarbeit von Hausarzt und Nephrologe

Prognose: Etwa 50 Prozent der an familiären, d.h. an vererbbaren Zystennieren Erkrankten erleiden bis zu ihrem 50. Lebensjahr eine chronische Niereninsuffizienz. Ausschlaggebend ist hier das in den Muskeln gebildete Stoffwechselprodukt Kreatinin, das über die Nieren ausgeschieden wird. Je höher der Kreatininwert im Blutserum ist, desto schlechter ist die Nierenfunktion.

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